Системная склеродермия

Системная склеродермия – заболевание, которое характеризуется поражением многих органов и систем человека, возможно аутоиммунного генеза, в значительной степени страдает кожа. При в патологический процесс вовлекается внутренняя оболочка сосудов, происходит разрастание фиброзной ткани. Заболевание неуклонно прогрессирует, приводит к склерозу кожи и внутренних органов. Точные причины возникновения неизвестны. Чаще заболевают люди молодого и среднего возраста.

Системная склеродермия классифицируется следующим образом:

1. Очаговая форма. При ней происходит патологический процесс распространяется на стопы, кисти, предплечия и лицо. Поражение внутренних органов в самом начале заболевания нехарактерно. Однако с течением времени заболевание постепенно приобретает полиорганный характер. Для системной склеродермии описан так называемый CREST-синдром. Он представляет собой следующий симптомокомплекс: кальциноз кожи, синдром Рейно, дисфункция пищевода, склеродактилия и сосудистые звездочки.

2. Системная склеродермия с диффузным поражением кожи.

Пациенты отмечают нарушение подвижности в коленных и межфаланговых суставах. Жалобы заключаются в частой изжоге, нарушении глотания, снижении массы тела, боли в пальцах (особенно на холоде), наличие кожных высыпаний.

При системной склеродермии имеется классический синдром Рейно (ишемия пальцев на холоде, обусловленная спазмом сосудов) с характерным трехфазное изменение окраски кожи. Вначале это побледнение, затем посинение и далее – покраснение кожи пальцев. Может наблюдаться отек кистей и стоп. На кончиках пальцев в результате недостаточного поступления крови происходит некроз с образованием язв. При более поздних стадиях разрастается соединительная ткань. Визуально пальцы конически сужены к периферии. Кожа гладкая, плотная. Происходит формирование контрактуры и разрушение костей.

На коже лица наблюдается отек вокруг глаз. В дальнейшем одним из характерных симптомов системной склеродермии является появление «кисетного» рта (радиальные морщины вокруг рта). Лицо приобретает маскообразный характер.

На коже имеются очаги кальциноза (обызвествления), множественные телеангиоэктазии. В излюбленных очагах локализации патологического процесса происходит образование выраженного склероза. Кожа плотная, неэластичная, постепенно происходит образование мощных спаек, что не дает возможность свободному перемещению кожи. Тугоподвижность в суставах. При системной склеродермии возможно поражение внутренних органов: сердца, почек, легких, печени желудочно-кишечного тракта.

Для диагностики показано проведение биопсии кожи. Патогенетическое лечение не разработано. Применяются кортикостероиды, иммунодепрессанты, симптоматическая терапия. Прогноз – неблагоприятный.